 |  |  |
 |  |  |
 |  |  |
 |  |  |
근위축 가쪽 경화증 (루게릭병)
-정의
wrap container content size ct 위운동신경세포와 아래운동신경세포의 변성에 의하여 발생하는 원인불명의 진행성 질환으로 신경계의 퇴행성 질환 중 하나이다. 뇌와 척수의 운동신경세포의 손상으로 팔다리의 근력이약화되고 운동기능을 수행할 수 없으며 숨뇌의 운동신경세포의 손상으로 말이 어둔해지고 음식을 삼키기 어려우며 혀가 위축되는 증상으로 호흡의 문제점을 가지는 질환이다
이 질환은 진행성으로 결국 팔다리를 움직일 수 없으며 위루술을 통해 식사를 하고 호흡기에 의존하여 호흡을 하게 되고 결국은 호흡근의 마비로 사망한다.
-원인 및 병인
루게릭병의 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않지만 지금까지 여러 가지 가설들이 제기되고 있다. 전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축 가족경화증으로 알려져 있고, 이 중 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있다
현재까지 모두 8곳의 유전자가 가족성 루게릭병을 유발한다고 보고되었다.
1) 글루타민산 과잉설
2) 환경설
3) 가족성 / 유전성
4) 면역적 요인
5) 운동신경세포 골격의 이상
6) 유리기와 산화적 스트레스
초기증상 위팔형(50%)
팔 원위부의 근위축과 근약화, 물건을 들기 어렵다.
다리형(25%)
달리기, 보행장애, 걸려넘어지기 쉽다.굴러 넘어지기 쉽다.
입마비형(25%) 구음장애, 연하장애 질환이 진행되면서 나타나는 증상
가슴과 가로막 근육까지 영향을 받아 서서히 호흡근 약화
호흡부전으로 스스로 숨쉬기 어렵고 인공호흡기 요구
폐의 급성 염증 증가로 흡인폐렴 발생 음식을 삼키기 여려워 영양공급 불충분 거의 나타나지 않는 증상
감각이상 x 시각, 청각, 후각, 미각, 촉각 등의 감각신경도 파괴x
자율신경장애는 나타나지 않는다.
안구운동에 필요한 근육도 손상x 눈움직임 의사표현 가능
-임상양상
-치료 (이하 생략)
