신경근접합부질환  (neuromuscular junction disorder)         presynaptic membrane     postsynaptic membrane     acetylcholine receptor  vgcc     ca     ca  ach     synaptic vesicle  ach  acetyl coa coa  choline acetylcholine     chat  choline  acetate     ache  acetylcholine     active zone       중증근육무력증(myasthenia gravis)        골격근의 마비와 피로  ach receptor에대한 igg antibody  유병율 : 5-xxxx.xx.xx,   
일생유병율 : 0.4/1
남성 여성      중증근육무력증의 원인     achr  반복주사        postsynaptic membrane의  achr의 수 감소  혈청주사     autoimmune disease    중증근육무력증의 원인                          
다른 autoimmune disease와 잘 동반된다.
thymoma, thymus hyperplasia와 잘 동반된다.
thymus의 myoid cell에 대한 autoantibody  anti-achrab의 존재  ocular mg 60%  generalized mg 85%     autoimmune disease    중증근육무력증의 원인           hla b8 / hla drw3과 밀접한 연관  hla dqw2와 불확실한 연관  congenital mg의 존재     genetic disease    중증근육무력증의 종류              neonatal myasthenia gravis  congenital myasthenia gravis  juvenile myasthenia gravis  adult myasthenia gravis    중증근육무력증을 악화시키는 인자들           thyroid disease : hyper or hypothyroidism  infection  drug    중증근육무력증을 악화시키는 약제들  항생제  
aminoglycoside(streptomycin, kanamycin, neumycin, gentamicin, tobramycin), polypeptides(colistin, polymyxin b), tetracycline
퀴닌  antimalaria  (chloroquine),   antoarrhythmic  (procainamide, quinidine),   antihelminthics  (  piperazine  ),   antirheumatics  (  resochine  ), local anesthetics (lidocaine)  안정제  benzodiazepine(diazepam), chlorpromazine,   phenelzine  , lithium carbonate  베타차단제  propranolol  항경련제  phenytoin, diazepam,   trimethadione  스테로이드  prednisone, acth  킬레이트  d-penicillamine  이뇨제  acetazolamide  항생제  
aminoglycoside(streptomycin, kanamycin, neumycin, gentamicin, tobramycin), polypeptides(colistin, polymyxin b), tetracycline
퀴닌  
antimalaria(chloroquine), antoarrhythmic(procainamide, quinidine), antihelminthics(piperazine), antirheumatics(resochine), local anesthetics (lidocaine)
안정제  
benzodiazepine(diazepam), chlorpromazine, phenelzine, lithium carbonate
베타차단제  propranolol  항경련제  phenytoin, diazepam, trimethadione  스테로이드  prednisone, acth  킬레이트  d-penicillamine  이뇨제  acetazolamide       clinical characteristics                    insidious onset  
fatigability & fluctuations of skeletal muscle weakness
brainstem motor weakness (initial sx)  
ocular motor palsy, masseter weakness, facial weakness, dysarthria, dysphagia
generalized weakness  myasthenic crisis       osserman classification  i  ocular myasthenia  안구에만 국한된 근위약  iia  mild generalized mg  서서히 진행  ,   위기는 없음  ,   약물반응 좋음  iib  severe generalized mg  위기는 없음  ,   골격근과 구근의 심한 침범  ,   약물반응 않좋음  iii  acute fulminating mg  위기동반  ,   흉선종 동반이 많음  ,   약물반응이 거의 없음  iv  late severe mg  iii   형과 동일하나   i   에서   ii   로 이행될 때   2  년 이상 걸림  i  ocular myasthenia  안구에만 국한된 근위약  iia  mild generalized mg  서서히 진행, 위기는 없음, 약물반응 좋음  iib  severe generalized mg  
위기는 없음, 골격근과 구근의 심한 침범, 약물반응 않좋음
iii  acute fulminating mg  
위기동반, 흉선종 동반이 많음, 약물반응이 거의 없음
iv  late severe mg  
iii 형과 동일하나 i 에서 ii 로 이행될 때 2년 이상 걸림
     crisis                 myasthenic crisis cholinergic crisis  
심한 중증근무력증이 원인 anticholinesterase의 과다복용
감염, 심리적동요 등  
dyspnea, dysphagia가 주증상 sialorrhea, diarrhea, sweating
등의 증상이 호흡마비와 동반  myadriatic pupil miotic pupil       diagnosis                                   blood count & chemistry, endocrine test  tensilon(edrophonium) test  autoantibody test  
anti-acetylcholine receptor antibody(anti-achrab)
anti-muscle specific kinase antibody(anti-musk)   (이하 생략)